Malignant Hyperthermia (MH)อบรมวิสัญญีพยาบาล(ณัฐยา)

แบ่งปันข้อมูลทางวิชาการ แนวเวชปฏิบัติ หนังสือน่าสนใจ PCT conference สรุปการประชุมต่าง ๆ

Malignant Hyperthermia (MH)อบรมวิสัญญีพยาบาล(ณัฐยา)

โพสต์โดย kanokwan » จันทร์ 21 ต.ค. 2019 11:24 am

Malignant Hyperthermia (MH) เป็นภาวะผิดปกติที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบยีนเด่น (autosomal dominant) แต่มีการแสดงออกแบบไม่สมบูรณ์หรืออาจจะเกิดขึ้นเองในภายหลังจากการเปลี่ยนแปลงของยีน (mutation) ได้ดังนั้น ผู้ป่วยที่มีประวัติ MH ในครอบครัว ผู้ป่วยที่มีประวัติการเกิด MH หรืออาการคล้าย MH จากการได้รับการระงับความรู้สึกในครั้งก่อน ผู้ป่วยที่มีโรคที่อาจมีความสัมพันธ์กับการเกิด MH ได้แก่ ผู้ป่วยที่มีอาการผิดปกติของกล้ามเนื้อในกลุ่ม muscular dystrophy หรือ myopathy ผู้ป่วยที่มีประวัติดังกล่าวข้างต้นถือเป็นผู้ป่วยที่เป็นกลุ่มเสี่ยง (MH susceptibility) เมื่อมารับการระงับ ความรู้สึกแบบทั่วไป (general anesthesia; GA) ที่มีการใช้ยาหย่อนกล้ามเนื้อ succinylcholine และหรือ ยาสลบ แบบไอระเหย (inhalation anesthetic agents) เช่น isofurane, sevoflurane หรือ desflurane จะกระตุ้นให้เกิดกลุ่ม อาการที่เกิดจากการหดเกร็งของกล้ามเนื้อแบบต่อเนื่องโดยไม่มีจังหวะการคลายตัว เช่นภาวะปกติซึ่งเกิดจากความ ผิดปกติของการปล่อยและควบคุมระดับแคลเซียมภายในเซล ความผิดปกตินี้ทำให้มีการใช้และการเผาผลาญ พลังงาน (ATP) อย่างมากและอย่างต่อเนื่อง เกิดความร้อนและการเพิ่มขึ้นของคาร์บอนไดออกไซด์ ผลจากการใช้ และการเผาผลาญพลังงาน (ATP) ที่มีการใช้ออกซิเจนอย่างมากและอย่างต่อเนื่องดังกล่าวข้างต้น ทำให้สารพลังงานที่สะสมไว้ในร่างกายและออกซิเจนลดลง เป็นผลให้เกิดการสูญเสียความคงตัวของผนังเซล เกิดการแตก ของผนังเซลต่าง ๆ รวมทั้งเซลกล้ามเนื้อ ทำให้ระดับโปแตสเซียม เอ็นซัยม์ และโปรตีนของกล้ามเนื ้อในเลือด (myoblobin, creatine kinase; CK, lactate dehydrogenase; LDH) เพิ่มสูงขึ้น และผลจากการขาดออกซิเจนท า ให้เกิดขบวนการเผาผลาญพลังงานที่ไม่ใช้ออกซิเจนเกิดการคั่งของกรดแลคติคในเลือด (lactic acidosis) ถ้า ขบวนการผิดปกตินี้ไม่สามารถแก้ไขหรือหยุดยั้งได้ในเวลาที่เหมาะสม ผู้ป่วยจะมีอุณหภูมิสูงขึ้นเรื่อย ๆ เกิดภาวะ เลือดเป็นกรด และเกิดการคั่งของสารต่าง ๆดังกล่าวข้างต้น นอกจากนั้นยังอาจกระตุ้นให้เกิดภาวะ disseminated intravascular coagulation (DIC) ไตวาย และการล้มเหลวของการท างานของอวัยวะต่าง ๆ ในร่างกาย (multiorgan failure) จนอาจถึงการเสียชีวิตในที่สุด
การรักษา ขั้นตอนของการรักษาภาวะ MH ได้แก่ ในระหว่างการบริหารยาระงับความรู้สึก และหรือ ภายหลังการระงับความรู้สึก
1. แจ้งศัลยแพทย์และทีมที่ให้การดูแลผู้ป่วย (notify surgeon and team) รับทราบ
2. การรักษาตามอาการ หลีกเลี่ยงหรือหยุดสารกระตุ้นที่ผู้ป่วยได้รับ (ถ้าขณะนั้นยังได้รับอยู่) เช่น ถ้าผู้ป่วยได้รับยาดมสลบ ชนิดไอระเหย (volatile anesthetic agents) ให้ปิดยาดมสลบ เปลี่ยนวงจรการให้ยาดมสลบ (breathing circuit) และ/หรือ เครื่องดมยาสลบ ในกรณีที่ไม่สามารถเปลี่ยนเครื่องดมยาสลบได้ ให้เปลี่ยนวงจรการให้ยาดมสลบ (breathing circuit)และเปิดอัตราการไหลของออกซิเจน 10-15 ลิตร ต่อนาที เพื่อขับยาดมสลบที่เหลือค้างอยู่ในวงจรการให้ยาดมสลบและเครื่องดมยาสลบ o ระงับการผ่าตัดหรือดำเนินการผ่าตัดให้เสร็จสิ้นให้เร็วที่สุดเท่าที่จะทำได้ โดยบริหารยาสลบชนิดฉีด (Total intravenous anesthesia; TIVA) แทนยาดมสลบ ให้ออกซิเจนความเข้มข้น 100 % และช่วยหายใจด้วยปริมาณการหายใจ (minute ventilation) ประมาณ 2 เท่าของภาวะปกติ โดยพยายามรักษาระดับออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือด ให้อยู่ใกล้เคียงภาวะปกติ การขอความช่วยเหลือจากทีมวิสัญญีหรือบุคลากรอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง เนื่องจากขั้นตอนในการดูแล รักษาผู้ป่วยในภาวะนี้มีหลายขั้นตอนและรีบด่วนเกินกว่าการดูแลด้วยบุคคลเพียง 1-2 คน ได้แก่
- การลดอุณหภูมิกาย โดยการบริหารสารน้ำที่มีอุณหภูมิต่ำ (40 C -20 C ) ทางหลอดเลือดดำการสวนล้าง (irrigation) ผ่านทางสายกระเพาะอาหารและสายสวนปัสสาวะ (nasogastric tube & urinary catheter) ด้วยน้ำเกลือที่มีอุณหภูมิต่ำ ตลอดจนการระบายความร้อนทางผิวหนัง (surface cooling) โดยใช้ผ้าชุบน้ำเย็นหรือถุงน้ำแข็งประคบบริเวณที่มีหลอดเลือดขนาดใหญ่ผ่าน เช่น คอ รักแร้ ขาหนีบ รวมทั้งบริเวณศีรษะ และปรับเครื่องปรับอากาศให้เย็นเพื่อให้อุณหภูมิห้อง ลดลง ในบางกรณีอาจจะเป็นต้องทำperitoneal lavage ร่วมด้วย และแนะนำให้หยุดการลด อุณหภูมิกายเมื่อร่างกายมีอุณหภูมิลดลงถึง 38o C (100o F) เพื่อป้องกันการลดต่ำลงอีกของ อุณหภูมิ (hypothermia) ซึ่งจะเกิดตามมา
- การแก้ไขภาวะเลือดเป็นกรด (metabolic acidosis) โดยการบริหาร 7.5% NaHCO3 ในขนาด 1-2 mEq/kg โดยพยายามรักษา pH ของเลือดให้มีค่าไม่ต่ำกว่า 7.3
- การแก้ไขภาวะโปแตสเซียมในเลือดที่สูง (hyperkalemia) ทำได้โดยการบริหาร 50% glucose 50 มิลลิลิตร และ regular insulin 5-10 unit (glucose:insulin = 2.5-5 กรัม :1 unit) ทางหลอด เลือดดำ7.5% NaHCO3 50 มิลลิลิตร ทางหลอดเลือดด า ยาขับปัสสาวะ furosemide 20 มิลลิกรัม ทางหลอดเลือดดำ สำหรับการบริหารแคลเซียม แม้จะพบว่าสามารถทำได้นั้น แนะนำให้ใช้เมื่อมี ความจำเป็นเท่านั้น เช่น เมื่อภาวะโปแตสเซียมในเลือดที่สูงมีผลต่อการเต้นของหัวใจ โดยให้ 10% calcium chloride หรือcalcium gluconate 5-10 มิลลิลิตร ทางหลอดเลือดดำ การรักษาปริมาณปัสสาวะให้ออกไม่น้อยกว่า 2 มล./กก./ชม. โดยการบริหารสารน้ำให้เพียงพอ และบริหารยาขับปัสสาวะ furosemide หรือ mannitol เพื่อป้ องกันภาวะไตวายจากภาวะmyoglobinuria การทำให้ ปัสสาวะเป็นด่างอาจช่วยหรือลดอุบติการณ์ไตวายจากภาวะ myoglobinuria ได้ โดยการบริหารสารน้ำที่เป็นด่าง (D5W 1 ลิตร ผสมกับ 7.5% NaHCO3 150 มิลลิลิตร) ภาวะหัวใจเต้นผิดปกติ (dysrhythmias) ส่วนใหญ่มักจะหายได้เองหลังจากแก้ไขภาวะเลือด เป็นกรด (metabolic acidosis) หรือรักษาภาวะโปแตสเซียมในเลือดที่สูง (hyperkalemia) ถ้าไม่ดีขึ้นให้บริหารยาที่เหมาะสม ยกเว้น ยาในกลุ่ม calcium channel blocker 3. การรักษาจำเพาะ การบริหาร dantrolene ถือเป็นการรักษาจำเพาะที่สำคัญในภาวะ MH ซึ่งจะช่วยลดโอกาสของ ความรุนแรงหรืออันตรายต่อผูป่วยได้อย่างดีและรวดเร็วดังกล่าวแล้วข้างต้น แนะนำ ให้บริหาร dantrolene ใน ขนาด 2-3 มก./กก. ในครั้งแรก และบริหารซ้ำได้อีกในขนาด 1-2 มก./กก. ทุก 10 นาที โดยขนาดยาทั้งหมด ต้องไม่เกิน 10 มก./กก. จนกว่าอาการผู้ป่วยจะดีขึ้น
ซึ่งสามารถตรวจพบได้จาก การลดลงของอัตราการเต้น ของหัวใจ อุณหภูมิกาย อาการเกร็งของกล้ามเนื้อและ ระดับคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือด นอกจากนั้นแนะนำ
ให้บริหาร dantrolene ต่อเป็นระยะเวลานานอย่างน้อย 24-36 ชั่วโมงหลังจากที่เกิดอาการ ในขนาด 1 มก./กก. ทุก 4-6 ชั่วโมง dantrolene เป็นยาที่อยู่ในรูปผง บรรจุขวดละ 20 มิลลิกรัม รวมกับ mannitol ขนาด 3 มิลลิกรัม ในรูปผง เช่นกัน เนื่องจากเป็นยาที่ละลายยาก ในการผสมเพื่อฉีดเข้าหลอดเลือดด าให้ผสมในน้ำกลั่นเท่านั้น ในขนาด 60 มิลลิลิตร และต้องเขย่าอย่างแรง เมื่อละลายแล้วจะมี pH 9-10 จึงแนะน าให้บริหารทางหลอด เลือดดำส่วนกลาง (central venous line) หรือหลอดเลือดดำขนาดใหญ่ เพื่อป้องกันภาวะหลอด เลือดดำอุดตัน (venous thrombosis) นอกจากนั้นไม่ควรบริหาร dantrolene ร่วมกับ ยาในกลุ่ม calcium channel blocker เพราะจะทำให้เกิดภาวะโปแตสเซียมในเลือดสูง (hyperkalemia) ได้(5) นอกจากการให้การรักษาที่เหมาะสมแล้ว การเฝ้าระวังการเปลี่ยนแปลงของอาการและการติดตาม ผลการรักษานับเป็นเรื่องสำคัญ ดังนั้น ผู้ป่วยในกลุ่มนี้ควรได้รับการดูแลอย่างใกล้ชิดในหออภิบาลจนการ ตรวจพบทางห้องปฏิบัติการและอาการกลับมาอยู่ในภาวะปกติ หรืออย่างน้อย 24-48ชั่วโมงหลังเกิดอาการ
การเฝ้าระวัง ได้แก่ การวัดอุณหภูมิกาย ควรเลือกวิธีที่เชื่อถือได้และติดตามตลอดเวลา (continuous core temperature) โดยเฉพาะในภาวะวิกฤต เนื่องจากอุณหภูมิกายจะเปลี่ยนแปลงได้อย่างรวดเร็ว การตรวจวัดความดันเลือดแดง (systemic blood pressure) แนะนำให้ใส่สายในหลอดเลือดแดง เนื่องจากสามารถติดตามการเปลี่ยนแปลงของความดันเลือดแดง และการเปลี่ยนแปลงของภาวะกรดด่าง ความดันออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือดแดง (arterial blood gases) ได้อย่างใกล้ชิด อย่างไรก็ตาม การตรวจวัดภาวะกรดด่าง ความดันออกซิเจน และคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือดดำ (venous blood gases) จะบ่งบอกหรือติดตามภาวะการเผาผลาญพลังงานที่ผิดปกติ (hyper metabolism) ได้ดีกว่าการ ตรวจวัดจากหลอดเลือดแดง ชีพจรและการเต้นของหัวใจ (pulse & heart rate) ควรเลือกวิธีที่ติดตามได้ตลอดเวลา ได้แก่ การตรวจ คลื่นไฟฟ้าหัวใจอย่างต่อเนื่อง (continuous ECG) เพื่อการวินิจฉัยการเต้นผิดจังหวะของหัวใจซึ่งมีโอกาส เกิดขึ้นได้จากความผิดปกติของ ภาวะกรดด่าง ความดันออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือดแดง และการเปลี่ยนแปลงของเกลือแร่ โดยเฉพาะระดับโปแตสเซียมในเลือดที่สูง (hyperkalemia) oการหายใจ โดยทั่วไปผู้ป่วยมักได้รับการควบคุมการหายใจด้วยออกซิเจน ความเข้มข้นสูง หรือ 100% และช่วยหายใจด้วยปริมาณการหายใจ (Minute ventilation) ประมาณ 2 เท่าของภาวะปกติ โดยพยายาม รักษาระดับออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือดให้อยู่ใกล้เคียงภาวะปกติการติดตามระดับความ อิ่มตัวของออกซิเจนเลือดแดง (SpO2 )
และการตรวจวัดระดับคาร์บอนไดออกไซด์ในลมหายใจออก (EtCO2 ) จะทำให้การติดตามการเปลี่ยนแปลงของออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือดได้อย่าง ใกล้ชิดและตลอดเวลา และยังเป็นการติดตามแบบไม่คุกคาม (non-invasive monitoring) อีกด้วย การตรวจวัดความดันเลือดดำส่วนกลาง (central venous pressure; CVP) ในผู้ป่ วย MH ที่มีอาการ รุนแรง การใส่สายสวนหลอดเลือดดำส่วนกลางจะช่วยให้การบริหารสารน้ำเป็นไปอย่างมีประสิทธิภาพ และใช้เป็นทางในการบริหาร dantrolene การติดตามทางห้องปฏิบัติการ ได้แก่ การตรวจเลือดเพื่อวัดระดับเกลือแร่โดยเฉพาะระดับโปแตสเซียม การทำงานของไต (BUN, creatinine) ระดับ Creatine kinase (CK) myoglobin และการตรวจการแข็งตัว ของเลือด (coagulogram; PT/PTT) ในกรณีที่ผู้ป่ วยมีอาการเลือดออกผิดปกตินอกจากการตรวจการ แข็งตัวของเลือด ให้ส่งตรวจหาปริมาณเกร็ดเลือด ระดับ fibrinogen และ D-dimers ในเลือด เพื่อยีนยัน การวินิจฉัยภาวะ DIC และตรวจหา myoglobin ในปัสสาวะเพื่อให้การรักษาที่เหมาะสมต่อไป
kanokwan
 
โพสต์: 7
ลงทะเบียนเมื่อ: จันทร์ 09 ก.พ. 2015 12:20 pm

ย้อนกลับไปยัง วิชาการ

ผู้ใช้งานขณะนี้

กำลังดูบอร์ดนี้: ไม่มีสมาชิกใหม่ และ บุคคลทั่วไป 1 ท่าน